Na Idiopatyczne włóknienie płuc choruje aż 14–43 na 100 000 osób na świecie. Choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety, a zachorowalność wzrasta po 75 roku życia. W 3% przypadków choroba dziedziczy się prawdopodobnie autosomalnie dominująco. Nie ustalono przyczyn powstawania idiopatycznego włóknienia płuc, choć podejrzewa się, że wpływ na chorobę może mieć  palenie papierosów, refluks żołądkowo-przełykowy czy wdychanie pyłów. W idiopatycznym włóknieniu płuc dochodzi do uszkodzenia ściany pęcherzyków płucnych. Następstwem tego może być sinica, hipoksemia czy obrzęk śródmiąższowy.