W najnowszych wytycznych dotyczących leczeniu tej choroby nie zaleca się stosowania   kortykosterydów. Obecnie zarejestrowane są dwa leki we wskazaniu leczenia IPF. Można też stosować terapię tlenową. Należy odstawić palenie i leczyć uporczywy kaszel. Leczenie w większości wypadków jest nieskuteczne,  a rokowania złe. Średni okres przeżycia wynosi 3 lata. Często dochodzi do niewydolności oddechowej, nadciśnienia płucnego i niewydolności serca. U części pacjentów rozwija się rak płuca. Radykalnym leczeniem może być przeszczep płuc.