Idiopatyczne włóknienie płuc charakteryzuje się postępującym bliznowaceniem tkanki płucnej i utratą czynności płuc w czasie. Rozwój tkanki bliznowatej określa się mianem włóknienia. Z czasem, wraz z grubieniem i sztywnieniem tkanki w procesie włóknienia, płuca tracą zdolność do wchłaniania i transportowania tlenu do układu krążenia, a najważniejsze narządy nie otrzymują dostatecznej ilości tlenu. U chorych na IPF prowadzi to do duszności, suchego kaszlu i trudności przy wykonywaniu codziennych czynności.

Do charakterystycznych objawów tego schorzenia należą:

• kaszel bez odkrztuszania
• postępująca duszność
• spadek masy ciała
• osłabienie
• spłycenie i przyspieszenie oddechu
• pałeczkowate palce
• trzeszczenia słyszalne u dołu płuc podczas osłuchiwania stetoskopem
• często dochodzi też do obrzęków obwodowych, sinicy i serca płucnego

Wszyscy pacjenci z IPF są zagrożeniu wystąpieniem ostrego zaostrzenia IPF. Zdarzenie takie, definiowane jako gwałtowne pogorszenie objawów w ciągu kilku dni lub tygodni, może mieć miejsce w każdym momencie w przebiegu choroby, nawet jako pierwszy objaw IPF